Все про фиброз легких: симптомы, диагностика и лечение

---

Согласно исследованиям регистра пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), в России фиброз легких встречается у 4–7 человек из 100 000. В статье рассказываем о видах, причинах возникновения и симптомах фиброза легких, а также о методах диагностики и лечения этого заболевания.

Фиброз легких — это необратимый процесс замещения здоровой ткани легких рубцовой, в результате чего снижается эластичность легких. Так, альвеолы (легочные пузырьки, в которых происходит газообмен) теряют способность нормально расширяться и сокращаться. Это становится причиной нарушения дыхательной функции, развития гипоксии и других опасных для мозга и сердечно-сосудистой системы состояний, которые могут привести к летальному исходу.

---

---

Фиброз легких классифицируется по степени распространения, локализации в легочной ткани, характеру поражения и причине возникновения.

---

---

При линейном легочном фиброзе (отдельный выделенный вид) формируются участки соединительной ткани в виде полос, расположенные вертикально или вдоль легочных структур.

---

В зависимости от степени замещения легочной ткани соединительной выделяют три стадии развития заболевания:

1. Пневмофиброз — это процесс, при котором в легких образуется избыточная фиброзная ткань, снижающая эластичность легких;
2. Пневмосклероз — это более тяжелая форма фиброзных изменений, при которой соединительная ткань замещает нормальную легочную ткань, что также приводит к потере эластичности легких, ухудшению их функции и нарушению газообмена;
3. Пневмоцирроз — это наиболее тяжелая форма хронического заболевания легких, при которой легочная ткань полностью заменяется соединительной, наблюдается уплотнение плевры (оболочки, покрывающей легкие), органы средостения смещаются в пораженную сторону, а объем легких уменьшается.

---

Легочный фиброз может быть вызван легочными и внелегочными причинами. Первые включают заболевания или повреждения непосредственно легочной ткани. Последние же связаны с заболеваниями других органов и систем, которые могут косвенно влиять на легочную ткань.

К легочным причинам относят:

• Инфекционные заболевания легких;
• Хронические и острые бронхолегочные заболевания;
• Медикаментозное поражение легких;
• Травмы легких.

К внелегочным причинам относят:

• Хронические аутоиммунные заболевания;
• Заболевания соединительной ткани;
• Регулярное вдыхание воздуха с вредными примесями;
• Отравление фреонами (смесь метана и этана) или угарным газом;
• Воздействие ионизирующего излучения.

Развитию заболевания способствуют следующие факторы риска:

• Возраст (болезнь чаще развивается у людей старше 50 лет);
• Сахарный диабет II типа;
• Курение;
• Гастроэзофагеальный рефлюкс (попадание содержимого желудка в пищевод);
• Гипотиреоз (недостаток выработки гормонов щитовидной железы);
• Генетические факторы.

В случае, когда заболевание возникает как вторичное состояние на фоне других патологий, применяется термин «интерстициальный фиброз». Если же установить точную причину развития заболевания не удается, используется термин «идиопатический легочный фиброз». Также существует наследственная форма данного заболевания.

---

На ранних стадиях болезнь протекает бессимптомно. По мере прогрессирования процесса замещения функциональной ткани соединительной появляются следующие симптомы:

• Прогрессирующая одышка;
• Поверхностное учащенное дыхание;
• Снижение работоспособности;
• Хронический кашель;
• Распирающие боли в области грудной клетки;
• Побледнение кожных покровов;
• Нарушение сердечной деятельности;
• Синдром «барабанных палочек»;
• Побледнение ногтей;
• Деформация ногтей в виде часовых стекол;
• Характерный треск в основании легких;
• Боль в мышцах и суставах;
• Нежелательная потеря веса.

---

Для постановки диагноза и назначения лечения необходимо обратиться к пульмонологу. Выбор метода лечения зависит от причины и стадии заболевания, наличия осложнений, а также степени выраженности симптомов.

На приеме врач собирает анамнез:

• Фиксирует жалобы пациента;
• Определяет, когда появились симптомы, и что этому поспособствовало;
• Уточняет, какие заболевания легких перенес пациент или члены его семьи.

При физическом осмотре:

• Проверяет количество кислорода в крови пульсоксиметром (при заболевании сатурация падает ниже 95%);
• Прослушивает легкие;
• Оценивает проходимость бронхов стетоскопом;
• Проводит визуальный или инструментальный осмотр пациента.

Инструментальные методы диагностики болезни включают мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) грудной клетки или классическую компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки.

При необходимости пульмонолог направляет пациента на общий и биохимический анализы крови для измерения концентрации иммуноглобулинов, фибрина, ревматоидного фактора и сиаловых кислот, а также назначает:

• Спирографию — измерение скорости и объема вдыхаемого и выдыхаемого воздуха;
• Исследование диффузионной способности легких по монооксиду углерода — измерение способности легких переносить кислород из атмосферного воздуха в кровь;
• Биопсию легких — взятие небольшого количества тканей легкого для исследования в лаборатории;
• Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) — введение жидкости в небольшую часть легкого пациента для микроскопического исследования (проводится под местной анестезией);
• Трансбронхиальную криобиопсию легкого (ТБКБЛ) — изучение микроскопических образцов ткани из различных частей легкого;
• Эхокардиограмму — определение величины давления в артериях легких и в правой половине сердца.

---

После постановки диагноза пульмонолог подбирает лечение, направленное на облегчение симптомов и предотвращение дальнейшего развития заболевания. К основным методам лечения относятся:

• Дыхательная гимнастика и лечебная физкультура — укрепляют дыхательные мышцы, помогают увеличить объем легких и уменьшить одышку;
• Медикаментозая терапия — направлена на замедление развития заболевания и улучшение состояния пациента;
• Физиотерапия — помогает улучшить отток жидкости из легких, облегчить дыхание, ускорить обменные процессы и нормализовать газообмен;
• Клеточная терапия — восстанавливает пораженные ткани легких за счет внутривенного ввода стволовых клеток;
• Кислородная терапия — облегчает дыхание, нормализует работу внутренних органов, увеличивает уровень кислорода в крови;
• Лобэктомия (удаление пораженных долей легкого) или трансплантация легких — замедляет развитие заболевания и снижает нагрузку на здоровые участки легких.

---

При прогрессировании заболевания нарушение газообмена может привести к развитию:

• Легочной гипертензии — повышенному кровяному давлению в легких;
• Правосторонней сердечной недостаточности — повышенной нагрузке на правую камеру сердца (для обеспечения нормального кровотока);
• Дыхательной недостаточности — снижению концентрации кислорода в крови до опасного уровня;
• Тромбоэмболии легочной артерии — закупорке главного, среднего или мелкого ствола легочной артерии или ее ветвей тромбом;
• Рака легких.

---

Профилактика заболевания включает следующие меры:

• Отказ от курения (включая пассивное);
• Своевременное лечение заболеваний легких;
• Вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции;
• Ограничение воздействия вредных органических и химических веществ;
• Посещение пульмонолога после перенесенного заболевания COVID-19 каждые 3–6 месяцев;
• Ведение здорового образа жизни.

---